Aplicacin de Pamidronato (Bifosfonato) a pacientes con Osteogenesis Imperfecta Enfermedad de los Huesos de Cristal.

La Osteogenesis Imperfecta (O.I) o Enfermedad de los Huesos de Cristal agrupa diversos cuadros clínicos de una enfermedad hereditaria en la que hay un trastorno del colágeno, que es una proteína presente en todos los tejidos de sostén del organismo pero especialmente en el hueso.

Como consecuencia, hay fragilidad ósea, fracturas frecuentes ante cualquier mínimo trauma o incluso espontáneamente, deformidades óseas, dolores esqueléticos y talla baja en muchos casos.

Muchos pacientes tienen escleras azules, (esclera es la porción blanca del ojo) dientes pequeños y manchados, así como disminución de la capacidad auditiva y de la fuerza muscular.

Aunque no se puede hablar de un tratamiento “curativo” de la Osteogenesis Imperfecta hasta que se logre en el futuro con ingeniería genética; en la actualidad es posible con medicamentos especiales, mejorar la calidad del hueso y así evitar las fracturas frecuentes y otras manifestaciones de la enfermedad. Al incrementar la densidad ósea, el paciente logra sostener mejor el peso de su cuerpo, camina bien y aun practica actividades deportivas, mejorando así su calidad de vida.

En el Instituto de Ortopedia y Cirugía Plástica se practica el manejo de la O.I con Bifosfonatos. Estos son fármacos que se acumulan en el hueso y lo hacen más resistente.

El Bifosfonato más usado para la O.I es el Pamidronato, que se aplica por vía intravenosa. Se puede utilizar en niños y adultos, pero autores como Glorieux, en Canadá, han demostrado que es más conveniente iniciar lo más precozmente posible, inclusive en niños menores de (2) años.

Iniciando a dosis de 0.5 mgr. de Pamidronato /Kg. de peso, se aplica una infusión I.V lenta que dure de 3 a 4 horas cada día, durante (3) días. Se hace una vigilancia médica y de enfermería estricta durante la aplicación.

Los ciclos deben repetirse, en promedio, cada 3 meses, al menos por 1 a 2 años.

Los efectos secundarios del Pamidronato, son pocos y consisten en cierto grado Pseudogripal y molestias gastrointestinales, sobretodo en los 2 o 3 primeros ciclos. No se presentan en todos los pacientes y con medicamentos adecuados se controlan fácilmente.

Se recomienda mantener una ingesta adecuada de calcio (800.-1000 mg) y vitamina D (400 u) día).

 

Volver a los Artculos